혈소판감소성자반증의 검사 및 치료

혈소판 감소성 자반증은 1735년 Werlhof가 처음으로 임상증상을 기술했던 질환으로 소아 및 젊은 여성에서 주로 발생하지만 어느 연령층에서도 발생이 가능하며, 혈소판에 대한 자가항체가 생성되어 보통 9~12일 정도 되는 혈소판의 수명이 1~2일로 단축되어 지혈 과정의 장애로 발병하게 된다.

  1. 검사 : 혈액검사와 골수검사를 시행하여 혈소판이 감소될 수 있는 여러 질환을 감별 진단하고 적절한 치료를 받을 수 있도록 하여야 한다. 혈액검사상 혈소판 수의 감소 및 출혈 시간의 연장이 있으나 혈액응고 시간은 정상이다. 골수 소견상 특징적인 소견은 없지만 혈소판을 생산하는 거핵세포수가 증가하고, 크기가 다양하게 나타날 수 있으며, 또한 정상인 경우도 있어 백혈병이나 재생불량성 빈혈 등과 같은 악성 혈액 질환과의 구분이 가능하다. 또 전신성 홍반성 낭창과 같은 자가 면역성 질환의 첫 증상이 혈소판 수의 감소로 나타날 수 있으므로 이 질환의 감별을 위해 항혈소판 항체와 항핵 항체 검사를 반드시 시행하여야 한다.
  2. 치료 : (특발성) 혈소판 감소성 자반증의 치료는 질병의 정도와 예견되는 질병의 진행양상 및 발병 연령, 검사소견 등을 종합하여 시행 하여야 한다. 비록 성인에서 발생한 경우에 소아보다 뇌출혈의 발생 빈도가 높긴 하지만, 혈소판 수가 1mL당 20,000개 이하가 되거나, 출혈이 발생하기 전까지는 특별한 치료가 필요없다. 급성형 혹은 만성형 질환에서 출혈이 발생하였을 때는 스테로이드 치료로 대부분 잘 반응을 하나 드물게는 탐식세포에 의해 파괴되는 혈소판을 감소시키기 위해 일시적으로 면역글로블린의 정맥주사가 필요한 경우도 있다. 스테로이드 치료는 증상이 있는 (특발성) 혈소판 감소성 자반증 환자의 일차 증상 완화제로 사용하는데 혈소판 생산을 증가시키고, 혈소판과 혈소판 항체의 작용을 차단하며, 탐식세포의 활성을 약화시키는 기능이 있다. 비장절제술은 약물 치료 후에 재발하거나, 스테로이드 치료에 부작용이 있는 경우, 약물 치료에 반응이 없는 경우에 한해서 시행한다. 면역글로블린은 빠른 시간 내에 혈소판 수를 올릴 수 있으므로 응급 상황이나 비장절제술 전에 시행한다.