근위축성 측삭 경화증

근위축성 측삭 경화증의 정의, 증상, 원인 및 치료에 관한 사항은 다음과 같습니다.

정의 :  근위축성 측삭 경화증(amyotrophic lateral sclerosis ; ALS)이란 척수, 뇌간 및 운동피질 영역의 운동신경 상실로 이 세포의 지배를 받는 근육이 위축되는 퇴행성 질환으로 유명한 야구선수인 Lou Gehrig이 이 질환으로 사망하여 Lou Gehrig병이라고도 한다.

증상 : 근육 위축, 근력 약화, 경련, 언어곤란, 연하마비 등의 운동 장애가 나타나며 점차적으로 기능 장애 상태가 되면서 폐렴과 같은 이차적인 감염으로 사망하게 된다.

원인 : 가족력으로 오는 환자 중 20%는 신경세포에 대해 독성을 갖는 자유래디컬의 형성을 막는 효소를 만드는 유전자의 이상에 의해 발병한다. 가족력이 아닌 경우는 아직 원인이 밝혀지지 않았으나 바이러스와 알루미늄 및 납 등의 중금속, 자가면역기전, 글루타메이트 같은 흥분성 신경 전달 물질, 칼슘 결합 단백 등과 관계가 있다는 등의 가설은 많다.

치료 : 흥분선 신경 전달 물질인 글루타메이트를 차단하는 약제인 릴루졸 등이 사용되고 있다. 그러나 아직 병의 진행을 막거나 병을 호전시키는 방법은 없다. 여러 가지 보조기를 사용하여 증세가 심하지 않은 환자의 움직임에 도움을 줄 수 있고, 삼키지 못하는 사람에게는 코를 통하거나 직접 위 속에 관을 넣어 음식을 공급할 수 있다. 호흡에 이상이 생기면 인공호흡기를 달기도 한다.