다낭포 신질환

다낭포 신질환의 정의, 증상, 원인 및 치료에 관한 사항은 다음과 같습니다.

정의 : 다낭포성 신질환(polycystic kidney disease)은 낭포를 가진 유전질환으로 최초의 증상과 징후가 발생하는 시기에 따라 소아형과 성인형으로구분할 수 있다.

증상 : 성인형은 20~30대에는 증상이 없을 수 있으나 시간이 지남에 따라 고혈압이 발생하고 만성 신부전증으로 진행된다. , 신장, 그리고 드물지만 다른 기관에도 다수의 낭종이 동반되며 혈뇨, 요로 감염, 고혈압, 요독증 등이 나타난다. 소아형은 신장에 생기는 낭종이 심할수록 폐행성 부전이 동반되어 태아기에 심한 증상을 나타낼 수 있다. 전신성 고혈압, 신부전 등이 나타난다.

원인 : 주로 양측성으로 태아기에 신세뇨관계의 발육 이상으로 생기는데 성인형은 상염색체 우성 유전으로 16번 염색체 단완과 관련되어 있다. 소아형은 상염색체 열성 유전으로 6번 염색체의 단완과 관련이 있다. 

치료 : 이 질환에 따른 고혈압의 발병률이 높고 고혈압에 따른 여러 합병증이 유발할 가능성이 높으므로 고혈압의 철저한 관리가 필요하다.